ΜΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΙΣΤΟΛΟΓΙΚΑ ΕΠΙΒΕΒΑΙΩΜΕΝΗΣ ΠΡΟΣΒΟΛΗΣ ΤΟΥ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΑΠΟ ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΗΣ ΜΥΚΗΤΙΑΣΗ ΜΕ ΘΕΤΙΚΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ RT-QUIC

Περίληψη

Εισαγωγή: Παρουσιάζουμε σπάνια περίπτωση θετικής ανάλυσης RT-QuIC σε ασθενή με προσβολή  του κεντρικού νευρικού συστήματος από σπογγοειδή μυκητίαση.

Παρουσίαση του περιστατικού: Aνδρας 73 ετών μεταφέρθηκε σε ληθαργική κατάσταση στο Τμήμα Επειγόντων μετά από γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς. Κατά το παρελθόν είχε διαγνωστεί  με σπογγοειδή μυκητίαση, σε πλήρη ύφεση πλέον. Κατά την νοσηλεία παρουσίαζε κυμαινόμενο επίπεδο συνείδησης και νοητική έκπτωση. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου έδειξε πολλαπλές βλάβες με σκιαγραφική ενίσχυση και στα δύο ημισφαίρια, ενώ στην οσφυονωτιαία παρακέντηση διαπιστώθηκε λεμφοκυτταρική πλειοκύτωση με αυξημένο λεύκωμα. Λόγω της ταχέως εξελισσόμενης ανοϊκής συνδρομής χαρακτηριζόμενης από διαταραχές μνήμης, προσανατολισμού σε τόπο και χρόνο, συγχυτικοδιεργετικά επεισόδια και ΗΕΓφική εικόνα βαρείας εγκεφαλοπάθειας , προγραμματίστηκε διερεύνηση  για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob (CJD) με αναζήτηση πρωτεϊνης  14-3-3 και RT-QuIC assay,οι οποίες ήταν εντόνως θετικές. Στην ανάλυση κυτταρομετρίας ροής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ανευρέθη αυξημένος πληθυσμός Τ-κυττάρων, ενδεικτικός για λέμφωμα του ΚΝΣ. Πραγματοποιήθηκε βιοψία εγκεφάλου, η οποία ανέδειξε διήθηση του εγκεφάλου από ένα κακοήθες Τ-κυτταρικό λέμφωμα, πιθανώς στα πλαίσια μετατροπής μεγάλων κυττάρων της σπογγοειδούς μυκητίασης με έκφραση CD30. Από νευρολογικής πλευράς η θεραπεία με ώσεις στεροειδών έδρασε αρχικά θετικά στην αφύπνιση και την αποδρομή των συγχυτικών επεισοδίων.Ακολούθησε ογκολογική αντιμετώπιση.

Συμπέρασμα: Η θετική δοκιμασία RT-QuIC συνδέεται στενά με τη CJD, με ειδικότητα που φθάνει το 99%. Στην βιβλιογραφία είναι σπάνια τα περιστατικά θετικοποίησης της δοκιμασίας σε άλλα αίτια όπως στο λέμφωμα του ΚΝΣ, γεγονός που προσδίδει ενδιαφέρον στην προσέγγιση των υποξέων εγκεφαλοπαθειών.