TREATMENT RECOMMENDATIONS FOR MYASTHENIA GRAVIS: A CONSENSUS PAPER OF THE HELLENIC NEUROLOGICAL SOCIETY

Συγγραφείς

Ελισάβετ Χρόνη Πανεπιστήμιο Πατρών
Βασιλική Ζούβελου Α' Νευρολογική Κλινική Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο «Αιγινήτειο», Αθήνα, Ελλάδα
Ευθύμιος Δαρδιώτης Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Θεσσαλίας, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Λάρισας, Λάρισα, Ελλάδα
Σπυρίδων Κονιτσίωτης Νευρολογική Κλινική Πανεπιστημίου Ιωαννίνων, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Ιωαννίνων, Ιωάννινα, Ελλάδα
Ιωάννης Ηλιόπουλος Νευρολογική Κλινική Δημοκριτείου Πανεπιστημίου Θράκης, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης, Αλεξανδρούπολη, Ελλάδα
Γεώργιος Τσιβγούλης Β' Νευρολογική Κλινική Εθνικού & Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «Αττικόν», Αθήνα, Ελλάδα
Βασίλειος Κιμισκίδης Α' Νευρολογική Κλινική Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης, Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο «ΑΧΕΠΑ», Θεσσαλονίκη, Ελλάδα

Λέξεις-κλειδιά:

Μυασθένεια Gravis, κλίμακες αξιολόγησης, ανοσοθεραπεία, νέα φάρμακα, ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων, θύμος αδένας, αυτοαντισώματα, MG και εγκυμοσύνη, μυασθενική κρίση, κατευθυντήριες οδηγίες, συναίνεση, Ελλάδα

Περίληψη

Δεδομένης της πρόσφατης εξέλιξης στη θεραπευτική της βαρείας μυασθένειας (MG), είναι χρήσιμο να παρουσιαστούν οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές για την επίτευξη των στόχων όπως αυτοί έχουν τεθεί στη σημερινή εποχή μέσα από αυτό το άρθρο ομοφωνίας της Ελληνικής Νευρολογικής Εταιρείας.

Οι συγγραφείς αυτού του άρθρου, όλοι έμπειροι στη θεραπεία ασθενών με MG, ετοίμασαν έναν οδηγό για στρατηγικές θεραπείας της MG όπως τροποποιήθηκαν πρόσφατα και συζητούν την αποτελεσματικότητα και τις ανεπιθύμητες ενέργειες των διαθέσιμων στην Ελλάδα φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που ανήκουν στις νέες κατηγορίες και εγκρίθηκαν από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων (EMA). Οι πληροφορίες που παρέχονται βασίστηκαν σε μια κριτική ανασκόπηση της πρόσφατης βιβλιογραφίας, συμπεριλαμβανομένων κυρίως άρθρων για διεθνείς και κατευθυντήριες γραμμές άλλων χωρών και εκφράζοντας προσωπικές απόψεις.

Η βέβαιη διάγνωση της MG και ο προσδιορισμός του υπότυπου σύμφωνα με την ταξινόμηση του MG Foundation of America (MGFA), το ανοσολογικό προφίλ, η παθολογία του θύμου αδένα, οι συνυπάρχουσες άλλες ιατρικές καταστάσεις θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη πριν την έναρξη της θεραπείας. Κατά την επιλογή μιας θεραπευτικής προσέγγισης, θα πρέπει να διατηρείται μια ισορροπία μεταξύ της αποτελεσματικότητας του φαρμάκου, δηλαδή της επιτυχούς διαχείρισης των οξέων συμπτωμάτων και της διατήρησης της ύφεσης και των αρνητικών επιδράσεων ενός φαρμάκου, συμπεριλαμβανομένων των ανεπιθύμητων ενεργειών και της συμμόρφωσης του ασθενούς. Η ανταπόκριση στη θεραπεία ποσοτικοποιείται καλύτερα χρησιμοποιώντας δομημένες κλινικές κλίμακες και έναν κοινά αποδεκτό ορισμό της επιδείνωσης από την μία πλευρά και της βέλτιστης κατάστασης μετά την παρέμβαση από την άλλη.

Δεν υπάρχει ενιαίο θεραπευτικό σχήμα που να συνιστάται για όλους τους ασθενείς με MG. Ωστόσο, υπάρχουν γενικοί κανόνες για την έναρξη και τη μακροχρόνια θεραπεία, οι οποίοι στη συνέχεια θα πρέπει να εξατομικεύονται με βάση τα κλινικά συμπτώματα, τη σοβαρότητα της νόσου και την ηλικία του ασθενούς και μετά από προσεκτική εξέταση των απαιτήσεων κάθε ασθενούς στην κοινωνική και επαγγελματική ζωή. Τα στεροειδή παραμένουν η θεραπεία πρώτης γραμμής για την πλειοψηφία των ασθενών με MG, ακολουθούμενα από την αζαθειοπρίνη και εναλλακτικά άλλα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμεύουν για τη μείωση της δόσης ή την αντικατάσταση των στεροειδών. Για ασθενείς με θετικά στο MuSK αντισώματα, η ριτουξιμάμπη είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικό φάρμακο. Νέα ανοσοτροποποιητικά, ταχείας δράσης φάρμακα, δηλαδή αναστολείς C5 του συμπληρώματος και αναστολείς FcRn μπορούν να προστεθούν σε διάφορα θεραπευτικά σχήματα, σε ατομική βάση για τη βελτίωση του αποτελέσματος. Η επικείμενη και εγκατεστημένη μυασθένεια κρίση απαιτεί επείγουσα θεραπεία με πλασμαφαίρεση ή IVIG. Αναμένουμε ότι αυτή η πρώτη προσπάθεια κωδικοποίησης των συστάσεων θεραπείας της MG θα είναι χρήσιμη για την κλινική πρακτική και θα αποτελέσει τη βάση για μελλοντικές αναθεωρήσεις μετά από γόνιμη κριτική.